Главная / Синдром Жильбера

Синдром Жильбера

(Спадкове захворювання печінки, яке, як правило, протікає практично безсимптомно або з мінімальними проявленіямі- помірною жовтяницею (шкіра, слизові оболонки і склери фарбуються в жовтий відтінок), не супроводжується свербінням шкіри, з’являється або посилюється при фізичному навантаженні, вживанні алкоголю, голодуванні, під час інфекційних захворювань.)

Захворювання відноситься до хронічних патологій печінки і відрізняється чергуванням періодів ремісії і епізодів жовтяниці, які, як правило, провокуються будь-якими факторами, а саме-значними фізичними і психоемоційними навантаженнями, харчовими погрішностями, голодуванням, прийомом деяких медикаментів, інфекційними захворюваннями (вірусний гепатит – нерідко захворювання виникає після нього, грип, ГРВІ, кишкові інфекції та ін.). Тому основне значення в лікуванні має дотримання режиму (праці, харчування, відпочинку), а не прийом будь-яких медикаментів. Пацієнтам протипоказані професійні заняття спортом.

Перші симптоми хвороби зазвичай проявляються в 20-30 років, при цьому за статистикою у чоловіків це захворювання зустрічається в 10 разів частіше, ніж у жінок. Захворювання залишається на все життя, однак, 30% хворих не відчувають його, а при дотриманні режиму і правильне харчування купірувати прояви хвороби не дуже важко.

при синдромі Жильбера можуть з’явитися

  • безсоння або порушення сну, а також підвищена слабкість, стомлюваність і запаморочення.
  • Рідко спостерігаються розлади емоційної сфери – депресивні стани, дратівливість, безпричинні страхи і напади паніки, а в деяких випадках підвищується схильність до вчинків асоціальної характеру.
  • Ще більш рідкісний симптом – це порушення травлення:
  • зниження апетиту;
  • гіркий присмак у роті;
  • печія;
  • нудота, зрідка блювання;
  • запори або проноси;
  • здуття живота;
  • болю в правому підребер’ї (частіше виникають після порушень дієти);
  • збільшені розміри печінки.

Для синдрому Жильбера властиво:

  • Невелике підвищення рівня непрямого білірубіну в крові
  • Зниження активності ферменту УДФГТ на 70% і більше
  • Зниження високого рівня білірубіну під впливом фенобарбіталу
  • Відсутність інших функціональних або анатомічних змін печінки
  • Створення білірубінатних каменів в жовчному міхурі або жовчних протоках.

Діагностика

  • Визначення рівня загального білірубіну і його фракцій.
  • Генетична діагностика. Найшвидший спосіб виявити синдром Жильбера – прямий ДНК-аналіз гена УДФГТ на наявність мутацій
  • УЗД печінки і жовчного міхура.
  • Загальний аналіз сечі з визначенням білірубіну
  • Копрограма з визначенням стеркобилина
  • Проба з голодуванням – одним з ознак синдрому Жильбера є збільшення показника загального білірубіну на тлі голодування (протягом 48 годин пацієнт споживає не більше 400 ккал / добу). Проба буде вважатися позитивною, якщо білірубін збільшиться на 50-100%
  • Рідше в умовах стаціонару застосовують проби з фенобарбіталом і з нікотиновою кислотою: організм хворого синдромом Жильбера реагує підвищенням білірубіну на нікотинову кислоту і, навпаки, зниженням на фенобарбітал.
  • При наявності показань призначаються додаткові дослідження: на протромбіновий час, на маркери вірусів гепатиту B, C, D, Бромсульфалеіновая проба, біопсія печінки та ін.

Лікування

Найважливіше значення набуває спеціальна дієта при синдромі Жильбера, якій необхідно дотримуватися протягом усього життя, але найбільш ретельно в періоди загострень. У харчуванні повинні переважати каші, переважно гречана і вівсянка, овочеві страви, знежирені або маложирні молочні продукти, нежирні сорти м’яса, птиці та риби. Бажано виключити з меню солодощі, випічку, шоколад, жирні та гострі страви. Порції повинні бути невеликими, інтервали між прийомами їжі – зменшеними.

Під час загострень можуть призначатися курси вітаміну В6 і травних ферментів, а також короткі курси фенобарбіталу – речовини, що зв’язує вільний білірубін.

Синдром Жильбера: ускладнення і наслідки

Зазвичай синдром Жильбера не завдає зайвих незручностей і занепокоєння, однак при регулярних порушеннях дієти, режиму або при передозуванні ліками можливий розвиток наступних ускладнень: жовчнокам’яної хвороби і хронічного гепатиту.

Чому при синдромі Жильбера не можна засмагати?

Через негативний вплив сонячного ультрафіолету на функцію печінки засмагати при синдромі Жильбера небажано ні на відкритому сонці, ні в солярії. Прямої заборони немає, але тривала інсоляція може активізувати збільшення незв’язаного білірубіну. Тому бажано виходити на пляж на короткий час (не більше півгодини) і робити це тільки в ранкові або вечірні години.

Як передається синдром Жильбера?

Це генетична патологія з аутосомно-домінантним типом успадкування, тобто при наявності у одного з батьків дитина отримує захворювання в 50% випадків.

ЗАЛИШТЕ ЗАЯВКУ

Відправте нам Ваші контакти і ми обов'язково зв'яжемося з Вами.